面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS),又称面肌萎缩、半面痉挛,是神经内科常见疾病。通常表现为单侧面部肌肉不自主、间歇性抽动,少数两侧抽动。抽搐大多数是从眼轮匝肌开始起病,然后逐渐向同侧面颊、嘴角乃至整个半侧面部发展。病情可因过度疲劳、情绪激动、精神紧张或者自主运动诱发或加重,严重时可呈持续痉挛状态。面肌痉挛可分为原发性和继发性两种类型。原发性面肌痉挛可在静止状态发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制;而继发性面肌痉挛通常指面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作时发生。
面肌痉挛的病因是多方面的,单一静脉血管压迫面神经时可导致面肌痉挛,桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生面肌痉挛。面肌痉挛多在中年后发生,发病年龄平均为45岁,儿童发病极为罕见,女性多于男性。面肌痉挛的治疗包括药物治疗、针灸治疗和手术治疗等,以肉毒毒素注射及微血管减压病术为主。面肌痉挛术后可能产生多种并发症,包括低颅内压反应、脑神经受累、听力下降等。
1967年,美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。2026年1月,北京清华长庚医院李舟团队联合清华大学生物医学工程学院、机械工程系及清华大学玉泉医院,研发了一种眼镜式可穿戴闭环神经刺激系统,该系统利用静电感应式传感器实时捕捉面部微小肌肉活动,识别面肌痉挛发作后自动触发面神经刺激,实现了监测、识别、干预一体化闭环神经调控路径;临床实验表明该方法可及时降低肌肉痉挛发作强度并改善患者日常生活质量,为面肌痉挛非侵入干预提供了新的技术手段。
分类
面肌痉挛可以分为两种,一种是原发性面肌痉挛,一种是继发性面肌痉挛,即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出来。原发型的面肌肌肉痉挛,在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作产生。
病因
血管因素
1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“车厘子”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(异食癖)为主,而小脑上动脉镰状细胞贫血症)较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行较为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者同时对面神经形成压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。
非血管因素
桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。
其他因素
面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。
遗传因素
HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化症。家族性HFS仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。
流行病学
本病多在中年后发生,发病年龄平均为45岁,儿童发病的极为罕见,女性多于男性。
临床表现
原发性面肌痉挛多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。
检查诊断
诊断标准
根据典型临床表现可对面肌痉挛进行初步诊断。面肌肌肉痉挛发作时面部各种异常运动都与相关的肌肉有关,可依据临床表现对痉挛肌肉进行解剖学定位。
按Cohen等制定的肌肉痉挛强度分级:
0级:无痉挛;
1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;
2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;
3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;
4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
辅助检查
磁共振血管成像对面肌痉挛的病因诊断有独特价值,在对感兴趣区进行轴位扫描时应仔细确定扫描板块下界位置,有利于兴趣区内的血管呈现流动相关增强,而不受板块上缘血管对比度减少的饱和效应影响。三维体积扫描磁共振血管成像(3 D-法洛四联症)是面肌痉挛病因诊断最理想的影像学检查,可清晰显示脑干、面神经与压迫血管的界面,有利于病因诊断,有助于术者明确压迫血管的起始、走行和压迫类型,提供手术依据,有助于手术方案的制订。面肌痉挛肌电图改变主要是病侧肌肉在松弛时出现自发性的动作电位爆发。肌电图描记可以确认哪些面肌参与肌肉痉挛活动,哪些是主要的,哪些是次要的,哪些是静息的,还可发现那些未曾怀疑过的肌肉,从而有利于制订治疗方案。
治疗
药物治疗
除苯妥英或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。
肉毒毒素在一定程度上可控制面肌痉挛,一般打一针最长能控制一年,长时间注射会产生抗药性,而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫,所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。
中医针灸
面肌痉挛多与以风、寒之邪为主的外邪侵袭,以及肝脾为代表的脏腑功能失调有关,病位在面部经筋。针灸治疗应祛邪外出,同时重视调理肝脾,基本治则为舒筋通络、息风止搐。临床取穴以局部穴位为主,配合循经远端取穴,即翳风、攒竹、风池、风府穴、合谷穴、太冲。艾灸具有温热之力,可直达病所,激发经气,疏通经络,进而调和气血、荣养经脉。现代研究则发现艾灸以温热刺激为特征,通过升高局部皮肤表面温度产生温通效应,激发神经传导、体液传导等发挥治疗作用。艾灸应用于面肌痉挛的治疗中,能起到祛风散寒、活血止痉、温阳通络的作用。
手术治疗
微血管减压术
1967年,美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是:全身麻醉下,采用耳后发际内直切口,术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系,仔细寻找压迫面神经的血管袢,确认责任血管(即压迫面神经致临床症状的血管)后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连,确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管,则对可能压迫神经的血管进行处理,实行减压病术。
术前护理
心理护理:充分休息,减轻心理负担,消除心理焦虑,并向患者介绍疾病知识、治疗方法及术后患者的康复情况,以及术后可能出现的不适和应对办法,使患者对手术做好充分的准备。
饮食护理:营养均衡,可进食高蛋白、低脂肪、易消化食物。
常规护理:选择性备皮(即术侧耳后向上、向下、向后各备皮约5cm,尤其适用于长发女性,可以很好地降低因外貌改变造成的不良心理应激)、配血、腊肠、禁食、禁水。
术后护理
一、密切观察生命体征,意识、瞳孔变化。
二、观察有无继发性出血。
三、保持呼吸道通畅,如有恶心、呕吐,去枕头偏向一侧,以及时清除分泌物,避免吸入性肺炎。
四、饮食:麻醉清醒4小时后且不伴恶心、呕吐,由护士亲自喂第一口水,观察有无呛咳,防止误吸。术后第一天可进流食,逐渐过渡至正常饮食。鼓励营养均衡,并适当摄取汤类食物,多饮水,以缓解低颅内压症状。
五、体位:去枕平卧4~6小时,患者无头晕、恶心、呕吐等不适主诉,在主管医师协助下给患者垫薄软枕或毛巾垫。如术后头晕,恶心等明显低颅内压症状,要遵医嘱去枕平卧1~2天。术后2~3天可缓慢坐起,如头晕不适,立即平卧,反复锻炼至症状消失,在他人搀扶下可下床活动,注意避免跌倒。
六、观察有无颅内感染,切口感染。观察伤口敷料,监测体温4次/天,了解有无头痛,恶心等不适主诉。
七、手术效果观察:评估术后抽搐时间,强度、频率。部分患者术后面肌痉挛会立即消失,部分患者需要营养受损的神经,一段时间后可消失。
八、对患者进行健康宣教,告知完全恢复需要3个月时间,加强护患配合。
并发症
面肌痉挛术后可能产生多种并发症。一、低颅内压反应:因术中为充分暴露手术视野须放出部分脑脊液,所以导致低颅内压。术后根据情况去枕平卧1到3天,如恶心、呕吐、头偏向一侧,防止误吸。每日补液1500-2000mL,并多进水,汤类食物,促进脑脊液分泌。同时多活动下肢,防止静脉血栓形成。二、脑神经受累:因手术中脑神经根受损可致面部感觉麻木,不完全面瘫。不完全面瘫者注意口腔和眼部卫生,眼睑闭合不全者予抗生素软膏涂抹,饭后及时清理口腔,遵医嘱给予营养神经药物。三、听力下降:因术中损失相邻的听神经,所以导致同侧听力减退或耳聋。患者遵医嘱使用营养神经药物,并注意避免使用损害听力的药物,保持安静,避免噪声。
面神经干压榨和分支切断术
在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生肌肉痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1-2年后亦有复发,该手术已很少采用。
面神经减压术
即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压病术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。
面神经垂直段梳理术
1965年Scoville采用,将垂直段面神经管骨磨开后,用针刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现肌肉痉挛的程度。
研究进展
2026年1月,北京清华长庚医院李舟团队联合清华大学生物医学工程学院、机械工程系及清华大学玉泉医院,研发了一种眼镜式可穿戴闭环神经刺激系统,该系统利用静电感应式传感器实时捕捉面部微小肌肉活动,识别面肌痉挛发作后自动触发面神经刺激,实现了监测、识别、干预一体化闭环神经调控路径;临床实验表明该方法可及时降低肌肉痉挛发作强度并改善患者日常生活质量,为面肌痉挛非侵入干预提供了新的技术手段。该研究成果以“缓解面肌痉挛的静电感应式可穿戴闭环神经刺激系统”(Closed-loop wearable neurostimulation system with triboelectric sensing to alleviate hemifacial spasms)为题,于同年1月10日发表于《自然·通讯》(Nature Communications)。
研究团队在清华大学玉泉医院神经外科开展的临床实验中,系统肌肉痉挛识别准确率达98.0%。基于计算机视觉的人脸关键点分析表明,接受干预的患者在多项面部对称性指标上得到显著性改善。为提升对微小面部运动的检测能力,研究团队在传感器基底材料中引入钙铜钛氧化物(CCTO)并构建微米级半球结构,使传感器的开路电压输出提升约2.3倍,显著增强其检测灵敏度。刺激模块支持刺激强度、脉宽、频率及波形的灵活调节,临床发现痉挛发作期施加高频恒流脉冲电刺激可抑制面神经的病理性放电。
参考资料 >
北京清华长庚医院/清华生医学院李舟团队联合发文研发缓解面肌痉挛的神经刺激技术.北京清华长庚医院.2026-01-24